Vad är iNPH?
iNPH eller idiopatisk normal-trycks-hydrocefalus är en behandlingsbar neurologisk sjukdom som ger upphov till gång- och balanssvårigheter, kognitiv svikt och kontinensproblem. Symtomen alstras i hjärnans centrala delar belägna runt hjärnans hålrum (de så kallade ventriklarna) och orsakas av en störning av ryggmärgsvätskans flöde. Sjukdomen beskrevs första gången på 1960-talet av den colombianske neurokirurgen Salomon Hakim. Han upptäckte att patienter med iNPH fick symtomlindring när de tappades på ryggmärgsvätska, vilket ledde till upptäckten att tillståndet kunde behandlas med en shuntoperation som leder ryggmärgsvätska från hjärnan, vanligen till bukhålan.
Ryggmärgsvätskan (likvor, cerebrospinalvätskan) är den vätska som finns i ventriklarna och utanpå och runt hjärnan och ryggmärgen. Det produceras ca ½ liter rygmärgsvätska per dygn som tas upp i blodet. Ryggmärgsvätskan fungerar bland annat som en stötdämpare för hjärnan och som transportör av slaggprodukter och signalsubstanser.
Orsak till iNPH
Vid iNPH föreligger en obalans mellan produktion och upptag av ryggmärgsvätskan, vilket leder till att mängden vätska ökar i hjärnans hålrum som vidgas och komprimerar kringliggande delar av hjärnan. Genom vidgningen av ventriklarna kan trycket i hjärnan hållas normalt. Orsaken till obalansen är okänd; därför namnet idiopatisk. Ett snarligt tillstånd, sekundär NPH, kan uppstå efter hjärnskada som exempelvis blödning, infektion, stroke eller kraftig skallskada.
Förekomst
iNPH diagnostiseras nästan alltid hos äldre. Det uppskattas att 1-2 % av alla äldre än 65 år har iNPH. Kvinnor och män är ungefär lika drabbade. Hos äldre över 80 år är sjukdomen mer vanlig; upp till 6 % av alla drabbas. Långt ifrån alla patienter med iNPH diagnosticeras och det är endast en liten del, ca 400 som opereras varje år. Utan behandling försämras patienter med iNPH och dör i förtid.
Symtom vid NPH
De typiska symtomen är:
- Gång- och balanssvårigheter.
- Kognitiv svikt, lätt demens.
- Urinträngningar.
Symtomen kommer som regel smygande och kan påminna om de symtom man ser vid ett normalt åldrande vilket gör att misstanken om iNPH riskerar att aldrig väckas. Tidigt kan det röra sig om ytterst diskreta motoriska- och minnessvårigheter som knappt är märkbara för andra än den drabbade. Symtomen påminner även om de man ser vid andra vanliga neurologiska sjukdomar, som vaskulär demens, Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och demens av annan orsak, vilket kan leda till feldiagnosticering. INPH patienter får tyvärr vänta länge på rätt diagnos. Oftast förekommer samtliga tre symtom men ibland kan något symtom saknas, då oftast urinträngningarna. Sjukdomens svårighetsgrad varierar väldigt mycket, från helt diskreta minnessvårigheter och lätta balansproblem till oförmåga att gå och extrem trötthet.
Gång- och balanssvårigheter
Patienter upplever gången som osäker, stel och långsam. Fötterna upplevs ibland som klistrade vid underlaget eller att benen känns tunga som stockar. Det är svårt för patienten att gå i trappor eller på ojämnt underlag som t.ex. i skog och mark. Det är också typiskt att patienterna har dålig balans med upprepade fall och skador. Gången är utpräglat långsam, bredspårig (brett mellan fötterna) med korta hasande steg och minskade rörelser i höft-, knä- och fotleder. Precis som vid Parkinsons sjukdom kan gången låsa sig och vändning sker med ibland många extra steg. Gångsvårigheter är det mest lättidentifierade symtomet och därför beskriver många patienter gångsvårigheter som debutsymtomet
Kognitiv svikt, lätt demens.
De kognitiva symtomen varierar och ibland är det endast anhöriga som uppmärksammar svårigheterna. Minnessvårigheter, initiativlöshet och trötthet är vanliga tidiga symtom. Ett ökat sömnbehov är vanligt med dagsömn och insomnande framför teven. Ibland kan man dock se en ökad irritabilitet med uppbrusningstendens. Patienterna uppvisar ofta en viss emotionell avflackning med ointresse för aktiviteter och anhöriga. Det är vanligt att patienterna själva förnekar alla sådana problem.
Urinträngningar/ inkontinens
I början av sjukdomen upplever patienterna ofta täta och frekventa trängningar. Senare tillkommer svårigheter att hålla tillbaka urineringen med okontrollerad blåstömning till följd (inkontinens). Detta får många gånger svåra sociala konsekvenser. Sjukdomen kan i svåra fall ge avföringsinkontinens.
Diagnos
Diagnosen baseras på symtombilden i kombination med påvisande av vida ventriklar. Den ibland svårtolkade symtombilden gör att iNPH kan blandas ihop med andra neurologiska sjukdomar. Om symtomen inger misstanke om iNPH bör primärvårdsläkaren komplettera med en datortomografi av hjärnan. Är ventriklarna helt normala kan man utesluta iNPH. Om däremot ventriklarna är vidgade (och detta inte har en annan orsak) kvarstår misstanken om iNPH och remiss bör skickas till närmaste neurolog eller neurologklinik. Där görs som regel en ny bedömning och ev. nya och mer avancerade undersökningar kan behövas.
Datortomografi
Med datortomografi (DT), som även kallas datoriserad skiktröntgen, kan de flesta organ i människokroppen undersökas. Vid en vanlig röntgenundersökning sänds en röntgenstråle i en riktning genom kroppen. Vid datortomografi däremot, passerar ett stort antal röntgenstrålar ett skikt av kroppen från flera olika håll.
När man ska undersökas ligger man på en brits som stegvis skjuts in i datortomografen. Ett röntgenrör roterar runt huvudet samtidigt som det sänder ut strålar. De olika skikten, eller tvärsnitten, avbildas i takt med att britsen förs genom datortomografen. Med hjälp av den ihopsamlade röntgeninformationen konstruerar en dator tvärsnittsbilder av hjärnan och dess hålrum. Det gör att det går att få fram mycket detaljerad information om hjärnan. Det är ett krav för diagnosen iNPH att ventriklarna är vidgade.
Datortomografi av hjärnan är en säker, smärtfri och relativt snabb undersökning (tar cirka 15 minuter). Undersökningen ordineras nästan alltid av din primärvårdsläkare innan hen skriver remiss till neurologen.
Magnetkameraundersökning eller magnetisk resonanstomografi (MR)
Magnetkameraundersökning är en strålningsfri metod som använder magnetfält och radioteknik för att avbilda kroppens mjukdelar i olika skikt. Man använder inte röntgenstrålar, men undersökningen genomförs på röntgenavdelningen. MR kan till skillnad mot vanlig röntgen och datortomografi ge bilder av kroppens mjukdelar och undersökningen är speciellt lämpliga när man vill avbilda hjärna och ryggrad.
Förutom att läkarna här också kan se om hålrummen är förstorade kan de se flödet av ryggmärgsvätska och omgivande hjärnvävnad. Den här undersökningen genomförs i princip alltid om du blir remitterad vidare till en neurolog. Magnetkameraundersökning ger mer information än en datortomografi av hjärnan.
Magnetkameraundersökning är precis som datortomografin säker och smärtfri, men kan bli en lite jobbigare undersökning eftersom den tar längre tid – 30-60 minuter – och man måste ligga stilla.
Undersökning av ryggmärgsvätskan
På neurolog-/ neurokirurgkliniken görs ofta kompletterande undersökningar för att bedöma den förväntade effekten av behandlingen. De 2 vanligaste undersökningar är det så kallade tapp testet och en undersökning av ryggmärgsvätskans dynamik.
Vid tapp testet genomförs en lumbalpunktion (punktion av ryggmärgsvätskerummet i nedre delen av ryggmärgskanalen) i lokalbedövning. Genom en fin nål placerad i ryggmärgskanalen tappas ca 50 ml ryggmärgsvätska ut. Före och efter tappningen görs vissa tester av gångförmåga och kognitiva funktioner och resultatet kan hjälpa vid bedömningen av om en patient ska behandlas eller icke.
Vid undersökningen av dynamiken gör man en infusion med tillförsel av vätska i ryggmärgskanalen via en lumbalpunktion och mäter bl.a. motståndet som uppstår. Om motståndet är högt talar det för att en shunt kan hjälpa.
Efter en noggrann neurologisk undersökning och magnetkameraundersökning, ibland sammantagen med resultatet av de ovan nämnda undersökningar, kan diagnosen iNPH ofta ställas och behandling föreslås.
Behandling och uppföljning
Den enda effektiva behandlingen av iNPH i dagens läge är att leda ryggmärgsvätskan från ventrikelsystemet till blodet, förbi det hindret som är orsaken till vidgningen av ventriklarna. Standardbehandlingen i Sverige är en shunt (se foto) som förbinder ventrikelsystemet med bukhålan (så kallad ventrikulo-peritoneal shunt) via en tunn plastslang (kateter) som ligger skyddad under huden på framsidan av kroppen.
Genom ett borrhål i skallen matas en tunn kateter in i sidoventrikeln. I första hand väljs höger sida. Katetern kopplas först till en ”Rickhamhätta” (reservoar som är placerad på skallens utsida under huden som tillåter provtagning av ryggmärgsvätskan och undersökning av shuntfunktionen), sedan till en shuntventil och bukslang, också under huden. Bukslangen tunneleras under huden på framsidan av kroppen ner till buken och placeras sedan i fri bukhåla. Ca 20-25 cm slang matas in i bukhålan.
Moderna shuntar tillåter att shuntventilens öppningstryck kan justeras magnetiskt vilket innebär att man kan optimera öppningstrycket efter den enskilda patientens behov. Justeringarna kan göras när som helst efter operationen med hjälp av ett instrument som appliceras på huden ovanför shuntventilen.
I vissa fall kan det vara svårt att leda ryggmärgsvätskan till bukhålan. I sådana fall kan man leda den direkt till ett blodkärl i hjärtats förmak (så kallad ventrikulo – atrial shunt). I Japan har man framgångsrikt utvecklad en ny teknik som förbinder ryggmärgsvätskan i den nedersta delen av ryggmärgskanalen med bukhålan.
En shuntoperation tar 20-60 minuter och patienten är ibland redan efter några timmar piggare än före operationen. De flesta kan återgå till hemmet redan efter en dag. Innan hemgång utförs en DT av hjärnan för att säkerställa att shunten är korrekt placerad och inga komplikationer har tillstött.
Uppföljningen efter shuntoperationen sker ofta ca en månad efter hemkomsten genom ett telefonsamtal och efter 3-6 månader som ett besök/ kort inläggning på avdelning med kontroll av shunten med DT eller MR, bedömning av effekten av operationen och eventuell justering av shuntens öppningstryck.
Behandlingseffekt
Omkring 80 % av patienterna förbättras efter shuntoperation. Flertalet patienter uppnår en mycket stor förbättring även om det hos nästan alla kvarstår vissa restsymtom. De olika symtomen minskar i ungefär samma omfattning. Äldre patienter förbättras ungefär lika mycket som yngre och på de flesta NPH-enheter har man ingen övre åldersgräns för operation. Kvinnor verkar förbättras mer än män, men har också i allmänhet mer uttalade symtom vid tiden för utredning.
Effekten av behandlingen blir sämre om väntetiden på operation är lång och det är därför ytterst viktigt att patienterna opereras så fort som diagnosen är ställd. Långtidsresultaten är goda och 50-60 % av de behandlade patienterna mår fortfarande bättre 3-5 år efter operation.
Komplikationsfrekvensen är ca 10 % på de flesta neurokirurgiska kliniker i Sverige. Många av dessa komplikationer kan behandlas genom att man ändrar öppningstrycket i shuntventilen. Problem med ventrikel- och bukslangar samt små blodansamlingar utanpå hjärnan kan ibland kräva operativ behandling.
Efter påvisad förbättring eller optimalt inställd fungerande shunt kan fortsatta kontroller göras inom primärvården. Patienterna får ett shuntkort som beskriver vilken shunt de har och dess aktuella inställning. Detta är viktigt för att kunna återställa ett korrekt öppningstryck om patienten genomgår en MR-undersökning som kan ändra öppningstrycket. Svaga magnetfält (< 100 mikro Tesla = gränsvärdet i Sverige) som vi utsätts för i vardagen påverkar inte justerbara shuntar.